Миастенический криз неотложная помощь. Фармакотерапия при миастении и миастенических синдромах. Кризы при миастении. Миастенический и холинергический кризы

Фармакотерапия при миастении и миастенических синдромах. Кризы при миастении

Миастенический криз представляет собой внезапно развивающееся критическое состояние, причиной которого является нарушение нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного блока. МК встречается в 13—27% случаев, в течение первых 3 лет заболевания независимо от возраста больного, формы и течения болезни. Наиболее грозные осложнения — нарушение дыхания при бульбарной форме, риск аспирации пищи или «клапанной асфиксии» из-за западения языка и слабости надгортанника, а при спинальной форме — из-за выключения диафрагмы и слабости межреберных мышц. При кардиальных формах криза может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Холинергический криз обусловлен передозировкой АХЭП и внешне напоминает миастенический криз.

Достоверным диагностическим тестом служит повторное внутривенное введение 1 мл 0,05% раствора прозерина: при миастеническом кризе наступает регресс симптомов, при холинергическом — нарастание симптомов.

Лечение. При миастеническом кризе лечение начинают с подкожного или внутривенного введения последовательно 3 раза через 30 мин 2 мл 0,05% раствора прозерина (или 2 раза через 45 мин 3 мл). Отсутствие эффекта служит показанием к ИВЛ. ИВЛ показана также при тахипноэ — более 35 дыханий в 1 мин, снижении ЖЕЛ на 25%, увеличении физиологически мертвого пространства и при гипоксемии, сочетающейся с гиперкапнией. Если необходимость в ИВЛ сохраняется более недели, проводят трахеостомию. Для уменьшения саливации и бронхиальной секреции вводят 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. При нарушении глотания питание обеспечивается через носопищеводный зонд.

При тяжелых формах миастенического криза проводят пульстерапию: вводят 1000—2000 мг преднизолона гемисукцината внутривенно-капельно, при менее тяжелых — препарат вводят из расчета 1,5— 2 мг/кг (в среднем 100—200 мг) в сут. Одновременно назначают препараты калия (внутривенно капельно 30 мл 10% раствора калия хлорида на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида со скоростью 20 капель в 1 мин). Эффективно проведение плазмафереза или гемосорбции.

Тимоптин (препарат из пептидных фракций тимуса) вводят подкожно в дозе 100 ЕД сухого вещества, разведенного в 1 мл изотонического раствора натрия хлорида на одну инъекцию. На курс назначают 5 инъекций с интервалом в 3 дня. В 1/3 случаев улучшение отмечают после первой инъекции, в остальных — после 2—3-й инъекции. Улучшение нервно-мышечной передачи и состояния потенциала действия двигательных единиц скелетных мышц неоднократно подтверждалось данными ЭМГ. Это позволяло снизить дозу АХЭП.

Побочных эффектов при введении тимоптина не наблюдается. При парциальных сердечных или генерализованных миастенических кризах с выраженными сердечно-сосудистыми расстройствами назначают внутривенно 6 мл (50—100 мг) кокарбоксилазы, 10 мл 10% раствора панангина, 1 мл 0,06% раствора коргликона, разведенного на 10—20 мл 20% или 40% раствора глюкозы, подкожно — 1 мл 10% раствора кофеин-бензоата натрия или 1 мл кордиамина. При неэффективности перечисленных мероприятий применяют плазмаферез (3—5 сеансов), гемосорбцию (1 сеанс).

При лечении больных с холинергическим кризом следует отменить АХЭП. Внутривенно вводят 0,5—1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, затем повторно (через 1—1,5 ч) подкожно 1 мл (до появления мидриаза и сухости во рту).

Эффективно введение реактиватора холинэстеразы дипироксима— 1 мл 15% раствора под кожу или в мышцу. Через 1 ч инъекцию в той же дозе повторяют. При нарастании признаков дыхательной недостаточности больного переводят на ИВЛ. Иногда бывает достаточно прекратить прием АХЭП на 16—24 ч и провести в это время ИВЛ. При неэффективности этих мероприятий показан плазмаферез.

Цель вспомогательной терапии при длительном лечении — улучшить синтез и высвобождение ацетилхолина, функцию мышц и уменьшить побочное действие кортикостероидов. Выполнению первой задачи служат адреномиметики, препараты кальция, метионин, АТФ, глутаминовая кислота, витамины группы В, D и Е, рибоксин, фосфоден, адаптогены (настойка лимонника и элеутерококк).

С целью профилактики остеопороза при длительной кортикостероидной терапии назначают 5% раствор ретаболила по 1 мл внутримышечно 6 раз с перерывом между инъекциями в 3 дня. Затем интервалы между инъекциями увеличивают до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дней и далее переходят на поддерживающую дозу (1 мл 5% раствора 1 раз в 2 мес.) в течение нескольких лет. Побочным эффектом длительного применения ретаболила является вирилизация. Препарат не рекомендуется молодым женщинам и мужчинам с аденомой предстательной железы. Для профилактики остеопороза применяют и фторсодержащий препарат коребирон (оссин) по 0,5—1 г 3 раза в день.

Миастенические синдромы

Клинические проявления миастенического синдрома сходны с таковыми при миастении. Нарушение нервно-мышечной передачи при этом заболевании происходит на пресинаптическом уровне. Миастенические синдромы бывают при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта—Итона), при системных заболеваниях соединительной ткани, ботулизме. Основным дифференциально-диагностическим признаком этих синдромов является «симптом врабатываемости» — увеличение амплитуды последующих вызванных потенциалов действия при стимуляции средними (10—20 имп./с) и особенно высокими (40—50 имп./с) частотами при записи ЭМГ. При миастеническом синдроме наряду с терапией основного заболевания назначают препараты кальция, АХЭП, гуанидин.

Миастенический синдром как осложнение медикаментозного лечения возникает в результате блокады нервно-мышечной передачи на пресинаптическом уровне при назначении антибиотиков аминогликозидового ряда (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин и др.), стрептомицина, тетрациклинов, курареподобных средств (дитилин, тубокурарин, диплацин, мелликтин), D-пеницилламина, некоторых противосудорожных средств (триметин, клоназепам, барбитураты), препаратов лития и хинина.

Лечение начинают с отмены вызвавших развитие синдрома лекарств, назначают дезинтоксикационную терапию, витамины, АХЭП, калийсодержащие средства.

Кроме перечисленных лекарственных средств, больным с миастенией и миастеническими синдромами противопоказаны миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты, препараты морфия и барбитураты длительного действия, магнийсодержащие слабительные средства, сульфаниламиды.

Как проявляется криз миастенический? Лечение

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

— опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

— двоение в глазах;

— обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

— начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

— динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

— вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

— мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

— затруднения в удерживании головы;

— трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

— паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

— сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

— иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

— скачки артериального давления;

— острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

— проблемы с вилочковой железой;

— некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

— острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

— сильный психологический стресс;

— высокая физическая нагрузка;

— прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

— пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Читать еще:  Как кормить щенка питбуля 1 месяц. Кормление щенка. Кормление сухими кормами

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше — лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

— у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

— прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

— обеспечение проходимости дыхательных путей;

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

— состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

— избегать переутомлений, нервных срывов;

— по возможности беречься от инфекционных заболеваний;

— не подвергать свой организм интоксикациям;

— в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Как проявляется криз миастенический? Лечение

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

— опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

— двоение в глазах;

— обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

— начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

— динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

— вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

— мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

— затруднения в удерживании головы;

— трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

— паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

— сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

— иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

— скачки артериального давления;

— острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

— проблемы с вилочковой железой;

— некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

— острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

— сильный психологический стресс;

— высокая физическая нагрузка;

— прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

— пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Читать еще:  Как проявляется и лечится мегаколон у детей? Мегаколон у детей: что нужно делать? Лечение мегаколона кишечника

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше — лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

— у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

— прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

— обеспечение проходимости дыхательных путей;

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

— состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

— избегать переутомлений, нервных срывов;

— по возможности беречься от инфекционных заболеваний;

— не подвергать свой организм интоксикациям;

— в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Подозрение на миастенический криз? Срочно в реанимацию!

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций. В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации. Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

  1. Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
  2. Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

  1. поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
  2. поражение мышц гортани;
  3. участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Диагностика состояния

Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.

Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.

Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.

Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.

Лечение криза

Неотложная помощь заключается в проверке проходимости дыхательных путей и восстановлении дыхания через аппарат искусственной вентиляции лёгких. Сложности синхронизации самостоятельного дыхания пациента и работы аппарата требуют высокой квалификации медицинского персонала.

Внутривенное введение прозерина позволяет быстро купировать приступ. Однако при смешанном кризе применение АХЭП на время ИВЛ полностью отменяют. Прозериновую пробу используют не ранее чем через сутки, если симптомы холинергического криза купируются.

Самым эффективным методом, быстро улучшающим состояние пациента с миастеническим кризом, является плазмаферез или гемосорбция — способы очистки крови от патологических аутоиммунных комплексов. Количество и кратность проведения курсов определяют врачи.

Важно, чтобы рядом с пациентом с миастенией всегда находился близкий человек. При появлении признаков острой дыхательной недостаточности нужна экстренная госпитализация — шансы выжить уменьшаются с каждой минутой. Диагностика миастенического криза и лечение проводится в условиях реанимации.

Вопрос 88. Миастения. Миастенические и холинергические кризы.

Миастения – заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью.

Читать еще:  Кашель с неприятным запахом мокроты и комочками гноя. Гнойная мокрота при кашле: лечение и профилактика

Патогенез.Миастения – аутоиммунное заболевание, связанное с образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с ее последующей деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи. В 15-30% случаев миастения сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы (тимомой).

В патогенезе принимают участие пресинаптические (нарушение синтеза и выделения ацетилхолина) и постсинаптические (дефицит ахетилхолинэстеразы, нарушение работы рецептора) механизмы.

Патоморфология.Специфические для данного заболевания изменения в ЦНС, периферических нервах или мышцах отсутствуют. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечнополосатых мышцах могут выявляться атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрация лимфогистиоцитарными элементами.

Клинические проявления.Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Как правило, заболевание начинается в возрасте 20-30 лет. Основой клинических проявлений служит синдром патологической мышечной утомляемости. Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам.

Симптомы лабильны, динамичны, усиливаются при чтении, фиксации взгляда, иногда при общей физической нагрузке.

При осмотре определяется истощаемость сухожильных рефлексов. Чувствительные расстройства не выявляются.

Течение.Заболевание, как правило, прогрессирует, хотя встречаются варианты благоприятного течения. Возможны

· миастенические эпизоды (короткие миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии, в частности, при изолированной глазной форме миастении) и

· миастенические состояния (стабильные и длительные проявления миастении).

Диагностика и дифференциальная диагностика.Миастению диагностируют на основании клинической картины (жалобы на повышенную утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру, при физической нагрузке). При стимуляционной электромиографии в начале исследования регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30-60 мин после введения раствора прозерина подкожно. Для выявления тимомы проводится КТ или МРТ средостения.

Дифференциальная диагностика проводится с

· опухолью ствола мозга,

· глазной формой миопатии,

· нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

· Следует исключать миастенические синдромы, вызванные приемом препаратов — аминогликозидов, полимиксина, D-пеницилламина.

Лечениенаправлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (калимин, амиридин). Важен подбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы. Одновременно назначают хлорид калия, верошпирон, эфедрин.

C целью воздействия на аутоиммунный процесс используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). В тяжелых случаях генерализованной миастении, при непереносимости кортикостероидов или их недостаточной эффективности показано лечение иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн, циклофосфан).

Хирургическое лечение (тимэктомия) показано всем больным миастенией в возрасте до 60 лет, находящимся в удовлетворительном состоянии. Оно абсолютно показано при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при противопоказаниях к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении.

Лечение миастенического кризас дыхательной недостаточностью:

· может потребоваться интубация или трахеостомия, перевод на ИВЛ.

· Питание через назогастральный зонд.

· Кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (высокие дозы). Длительность применения высоких доз препарата определяется динамикой клинической картины.

· Эффективно применение плазмафереза.

· Вводят прозерин внутривенно и внутримышечно, оксазил можно ввести в свечах.

Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводят внутривенно капельно 1% раствор бикарбоната натрия.

Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Криз проявляется

· слюнотечением и увеличением бронхиальной секреции,

Основными методами лечения холинергического криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (внутривенно или подкожно).

Синдром внутричерепной гипертензии. Дегидратационная терапия.

Внутричерепная гипертензия возникает

· при увеличении суммарного объема расположенных в полости черепа тканей

· скопление избыточного количества ЦСЖ,

· внутричерепной объемный патологический процесс (новообразование, абсцесс мозга и т.п.),

· при патологической недостаточности либо уменьшении объема относительно замкнутой полости мозгового черепа(краниостеноз, вдавленный перелом костей свода черепа).

Патогенез

Могут быть выделены компенсированная и декомпенсированная стадии внутричерепной гипертензии.

Стадия компенсации — состояние, при котором внутричерепная гипертензия, обусловленная возрастающим суммарным объемом тканей, находящихся в полости мозгового черепа, компенсируется путем уменьшения в ней количества крови и ЦСЖ,при этом кровь перемещается из сосудов полости черепа в резервные сосудистые пространства, а уменьшение объема ЦСЖ происходит за счет усиленной ее резорбции. Таким образом, существует определенный приспособительный механизм, позволяющий при умеренно выраженном отеке мозга или на начальном этапе роста объемного образования как бы притормозить развитие клинических проявлений внутричерепной гипертензии, результатом чего является отсутствие линейной зависимости между объемом патологического процесса и выраженностью внутричерепного давления.

Истощение упомянутых резервных возможностей, способных притормозить проявления повышения внутричерепного давления, ведет к развитию нарастающей декомпенсации внутричерепной гипертензии. Но дегидратация, противоотечная терапия, направленная на уменьшение количества воды в тканях, заключенных в полости черепа, вентрикулопункция могут обусловить переход (возможно, временный) синдрома внутричерепной гипертензии из состояния декомпенсации в его компенсированную стадию.

Дальнейшее увеличение внутричерепного давления сопровождается все труднее корригируемым нарастанием клинических признаков внутричерепной гипертензии. Это ведет к снижению перфузионного давления в сосудах мозга. Перфузионное давление – это разность между средним артериальным давлением и внутричерепным давлением). Если перфузионное давление оказывается ниже 50 мм рт.ст., механизм саморегуляции АД в мозговых сосудах истощается, при этом артериальный кровоток в мозге оказывается недостаточным. Если среднее артериальное давление в сосудах мозга уравнивается с внутричерепным давлением, кровоток в мозговых сосудах прекращается, так как перфузионное давление оказывается равным нулю.

Тяжелейшим осложнением внутричерепной гипертензии при наличии очагового патологического процесса является смещение и вклинение мозговой ткани.

Причиной повышения внутричерепного давления могут быть различные патологические процессы, прежде всего

· объемные патологические внутричерепные образования (опухоли, гематомы, абсцессы, инфекционная гранулема),

· метаболическая или гипоксическая энцефалопатия,

· окклюзионная, гиперсекреторная и арезорбтивная формы гидроцефалии.

· краниостеноз, при котором возникает преждевременное сращение костей мозгового черепа, ведущее к недостаточности объема его полости.

Клинические проявления

Клиническая картина нарастающей внутричерепной гипертензии на начальном этапе проявляется приступообразно усиливающейся, чаще по утрам, диффузной распирающей головной болью, на фоне которой возможны мозговая рвота, не связанная с приемом пищи, может возникать натощак, неожиданно для больного и имеет фонтановидный характер, нередко после нее на какой-то период снижается степень выраженности головной боли, при опухолях в области IV желудочка мозга (эпендимома, эпендимобластома) мозговая рвота нередко возникает в дебюте клинической картины болезни, часто сочетается с упорной икотой, а также признаки пирамидной недостаточности, угнетение психических функций: заторможенность, загруженность. Выраженность головной боли усиливают кашель, чиханье, натуживание. Нарастание гипертензионной головной боли и других признаков внутричерепной гипертензии могут провоцировать сгибание и разгибание шеи и сдавление яремных вен, ведущие к затруднению венозного оттока из полости черепа. Нарастание внутричерепной гипертензии в связи с затруднением венозного оттокаможет быть и следствием пребывания больного в течение некоторого времени в положении нагнувшись вперед, а также при опущенном головном конце кровати, на которой без подушки лежит больной. При пребывании больного с внутричерепной гипертензией в указанных позах иногда появляется нистагм (симптом Розе). Кроме того, в таких ситуациях возможно временное ухудшение зрения, появление «тумана», «пелены» перед глазами — ранний клинический признак застойных дисков зрительных нервов.

Опасным проявлением внутричерепной гипертензии, свидетельствующим о нарушении функций ствола мозга, является также брадикардия (реже 60 уд/ мин), протекающая нередко в сочетании с повышением систолического АД и урежением дыхания (триада Кушинга).

По мере повышения внутричерепного давления обычно возникает развитие выявляемых при офтальмоскопии застойных дисков зрительных нервов (отек соска, или диска, зрительного нерва). Застойные диски зрительных нервов увеличены, отечны, границы их размыты, вены расширены, артерии сужены. При застойных дисках зрительных нервов наблюдается длительная полная или почти полная сохранность остроты зрения.

Проявлением выраженной внутричерепной гипертензии может быть слабость прямой наружной мышцы глаза, обычно возникающая с обеих сторон.В связи с этим выявляется недоведение глазных яблок кнаружи при поворотах взора в стороны — следствие компрессии отводящих (VI) черепных нервов.

Для прямого определения внутричерепного давления нередко прибегают к поясничному проколу. Необходимо учитывать, что при выраженной внутричерепной гипертензии, в частности при наличии застойных дисков зрительных нервов, изъятие ЦСЖ во время пункции может осложниться смещением мозговой ткани и ее вклинением в тенториальное или (чаще) большое затылочное отверстие, что ведет к нарушению функций ствола мозга и развитию опасных для жизни больного осложнений, в частности к остановке дыхания. Поэтому наличие признаков выраженной внутричерепной гипертензии, например застойных дисков зрительных нервов, следует считать противопоказанием для поясничного прокола.

Остро возникающая окклюзия ликворных путей, обеспечивающих выход ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства (в частности, при опухоли в области IV желудочка мозга или опухоли мозжечка), может обусловить быстрое нарастание внутричерепного давления и развитие при этом синдрома Брунса (резкое усиление головной боли, повторные рвоты, головокружение, нистагм, оглушенность, переходящая в сопор, в коматозное состояние, периодические тонические судороги, расстройства дыхания и сердечной деятельности). Синдром Брунса требует срочных мер, направленных на спасение жизни больного.

Дегидратационная терапия один из компонентов интенсивной терапии ЧМТ, направленной на уменьшение отека мозга и ВЧД. Основной лечебный эффект дегидратации связан с ↓ воды в ткани мозга, ↓ликворопродукции и

↓ венозного оттока из полости черепа за счет снижения центрального венозного давления.

Наиболее часто с целью ДТ применяют осмотические диуретики (маннит), ингибиторы карбоангидразы (диакарб).

Маннит применяют в виде струйных или капельных внутривенных инфузий. Лечебный эффект маннита обусловлен повышением осмотического давления плазмы крови и выведением большого количества свободной воды почками. Применение маннита противопоказано при нарушении выделительной функции почек, тяжелой недостаточности кровообращения, а также нарушениях механизмов осморегуляции.

Диакарб применяют в виде таблеток. Основной лечебный эффект диакарба обусловлен повышением диуреза и снижением ликворопродукции, в связи с чем его чаще применяют у больных с гидроцефалией посттравматической.

Применение диакарба противопоказано при склонности к ацидозу, при гипонатриемии и гипоклиемии.

Обязательным условием применения ДТ является тщательный контроль водно-электролитного баланса, показателей осмолярности, КЩС крови.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector