Кератодермия ладоней и подошв врожденная. Кератодермия ладонно-подошвенная

Ладонно-подошвенные кератодермии наследственного и приобретенного характера

Ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой большую группу гетерогенных заболеваний, объединяемых общим признаком — повышенным ороговением ладоней и подошв за счет увеличения продукции кератиноцитов при уменьшении их нормальной десквамации. Кератозы могут быть инфекционной природы: при синдроме Рейтера, при сифилисе и других трепонематозах – пиане, беджеле, пинте. Они наблюдаются при некоторых дерматозах (псориазе ладоней и подошв, климактерической кератодермии, красном волосяном лишае Девержи, акрокератозе Базекса, эритродермиях различного генеза). Кератодермии наследственного характера могут быть изолированными, не выходящими за пределы ладоней и подошв, или поражать другие участки кожи и слизистых.
Диагноз «ладонно-подошвенная кератодермия» без уточнения ее нозологической принадлежности является неполным. Для дифференциальной диагностики сходных по клинике проявлений необходимо определить характер процесса (диффузный или ограниченный), тип передачи (доминантный или рецессивный), возраст появления первых признаков, наличие высыпаний других локализаций, сочетание гиперкератоза ладоней и подошв с признаками эктодермальной дисплазии. Из множества ладонно-подошвенных кератодермий мы выбрали основные, с которыми можно встретиться на дерматологическом приеме.

Кератодермии с аутосомно-доминантным типом наследования
Кератодермия Тоста–Унны (Thost–Unna) – самая частая из диффузных кератодермий врожденного характера. Причиной дерматоза являются мутации в генах, кодирующих кератин I типа. Характеризуется сплошным массивным ороговением ладоней и подошв, которое развивается с рождения или в первые недели жизни. Начальные признаки выглядят как обычная эритема ладоней и подошв или как пластинчатое шелушение. Затем усиливается гиперкератоз, покрывающий симметрично ладони и подошвы. Поверхность желтоватая или серо-коричневая, гладкая или шероховатая. Гиперкератоз значительный, в котором могут быть видны глубокие естественные складки кожи. Границы четкие, не переходящие на тыльную поверхность кистей и стоп. Нередко по периферии очагов определяется эритематозный ободок шириной не более 3–5 млм (рис. 1). Зубы и волосы не изменены, рост ногтей усилен, встречаются утолщенные, с гребешками на поверхности. Часто сопровождается гипергидрозом.
Ладонно-подошвенная кератодермия типа Greiter, также наследуемая по аутосомно-доминантному типу, имеет клиническое сходство с кератодермией Тоста–Унны, но первые признаки заболевания начинаются позже, в возрасте от 1 до 8 лет. Кератоз ладоней и подошв едва выражен, но процесс, в отличие от кератодермии Тоста–Унны, переходит на тыльную поверхность ладоней и подошв. Типично распространение кератоза на ахиллово сухожилие. Часто эритемато-сквамозные высыпания можно обнаружить на разгибательных поверхностях коленей и локтей. Еще одной клинической особенностью являются нередкие случаи самопроизвольного излечения в возрасте после 40–50 лет, что не встречается при других типах диффузных ладонно-подошвенных кератодермий.
Кератодермия типа Vörner представлена диффузным гиперкератозом, покрывающим всю поверхность ладоней и подошв. Высыпания могут локализоваться над межфаланговыми суставами пальцев. Кроме того, наблюдаются аномалии ногтей.
Кератодермия Бушке–Фишера (keratodermia maculosa symmetrica disseminata palmaris et plantares Busсhke–Fisсher) проявляется поздно, в возрасте 15–30 лет. Для нее характерны множественные плоские полушаровидные очажки ороговения, в центре которых определяется углубление. В процессе своего развития они значительно увеличиваются в размерах, приобретают веррукозный характер, выступают над поверхностью ладоней и подошв по всей их поверхности, а не только над местами давления (рис. 2). Ногти часто изменены, иногда отмечают гипергидроз и помутнение хрусталика. Этот тип кератодермии может сочетаться с нейропсихическими нарушениями (олигофренией, эпилепсией).
Ладонно-подошвенная нуммулярная кератодермия клинически сходна с кератодермией Бушке–Фишера. Также наследуется аутосомно-доминантно, развивается в детском или молодом возрасте. Отличается локализацией гиперкератотических очагов в местах давления, а не по всей поверхности ладоней и подошв (рис. 3).
Ладонно-подошвенная вариабельная кератодермия Wachters клинически проявляется разными вариантами. Изменения кожи, незаметные в первые месяцы жизни, в детском возрасте становятся похожими на пленку, тонким слоем покрывающую ладони. У взрослых кератоз ладоней может быть линейным, а на подошвах – в виде островков. Давление на пораженные участки кожи при ходьбе способствует их разрастанию и болезненности. Нередки онихии и перионихии.
Кератодермия Brünauer–Fuhs отличается от других видов кератодермий характером гиперкератоза ладоней. Очень четкий сетчатый рисунок, покрывающий всю ладонную поверхность, включая пальцы, образован линейными роговыми возвышениями в виде узких полосок или гребешков. Клиническая картина поражений на стопах выглядит иначе, в виде отдельных островков гиперкератоза. Дерматоз проявляется у взрослых, наследуется аутосомно-доминантно, хотя нередки спорадические случаи.
Мутилирующая кератодермия (синдром Vohwinkel) представлена гиперкератозом звездчатых очертаний и в виде пчелиных сот, а также кольцевидными перетяжками пальцев (псевдоаньюм), что ведет к их спонтанной ампутации, если своевременно не была сделана хирургическая операция на фиброзном кольце-перетяжке. Мутилирующая кератодермия может сочетаться с ихтиозом, алопецией, глухотой и неврологическими нарушениями. Ногти обычно не изменены.
Синдром Olmsted включает диффузную ладонно-подошвенную кератодермию, периорифициальный дерматоз, алопецию и ониходистрофию. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Синдром Naegeli–Franceschetti–Jadassohn, также аутосомно-доминантный, характеризуется сетчатой пигментацией, кератодермией с исчезновением папиллярных линий, дефектами зубной эмали и гипогидрозом. Кератодермия может быть как диффузной, так и очаговой, в виде очажков в кожных складках ладоней или линейного кератоза.
Ладонно-подошвенные кератодермии с аутосомно-доминантным типом наследования могут быть ассоциированы с другими кожными заболеваниями:
• с врожденной пахионихией (синдром Jadassohn–Lewandowsky), для которой характерны утолщения ногтей, ладонно-подошвенный кератоз, гипергидроз, лейкоплакия, возможна умственная отсталость;
• с кератитом, ихтиозом, глухотой (KID-синдром, рис. 4);
• с раком пищевода (синдром Howel–Evans). Ладонно-подошвенная кератодермия возникает в возрасте от 5 до 15 лет, а к 50 годам у 70% пациентов диагностируют рак пищевода. Частота сочетания ладонно-подошвенных кератодермий с онкологическими заболеваниями другой локализации не превышает обычную частоту их возникновения в популяции;
• ладонно-подошвенная кератодермия со склеродактилией (тип Huriez) – с плоскоклеточным раком на атрофичной коже.

Кератодермии с аутосомно-рецессивным типом наследования
Из диффузных форм с аутосомно-рецессивным типом наследования основными являются болезнь острова Меледа и синдром Papillon–Lefevre.
Кератодермия Меледа (кератодермия ладонно-подошвенная трансгредиентная и прогредиентная, болезнь острова Меледа) – редкая форма ладонно-подошвенной кератодермии. Диффузное ороговение ладоней и подошв проявляется с рождения или первых месяцев жизни (иногда с первых лет жизни) с признаками воспаления на коже тыльных поверхностей кистей и стоп в виде перчаток и носков, но без характерного для кератодермии Тоста–Унны периферического венчика (рис. 5). Иногда встречаются эритематозно-сквамозные бляшки на локтях и коленях, напоминающие псориаз или красный волосяной лишай. Гипергидроз и изменения ногтей (койлонихия, пахионихия, онихогрифоз, подногтевой кератоз) выявляются часто. Отмечается укорочение фаланг V пальца. В отличие от кератодермии Тоста–Унны, которой не свойственна динамика клинической картины, гиперкератоз при болезни Меледа постепенно расширяет свои границы в течение всей жизни. При этом описаны редкие случаи сезонного (в летний период) или периодического (перед менструацией) улучшения. Сообщалось о случаях контрактуры пальцев и атрофии фаланг.
Кератодермия Papillon–Lefevre – сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с гиперкератозом на дорзальных поверхностях кистей и стоп, псориазиформными высыпаниями на коже коленей и локтей, тяжелой одонтопатией с ранней потерей зубов. Кератоз ладоней и подошв, возникающий в период от 7 мес до 1 года после рождения, выражен незначительно. Ладони и подошвы красные, с неглубокими трещинами, иногда с мелкими очагами гиперкератоза и мелкопластинчатым шелушением. Границы очагов четкие, часто окружены эритематозным венчиком. Шелушение на ладонях особенно заметно в области тенара. Гипергидроз ладоней и подошв обычно сопутствует этой форме кератодермии.
Для синдрома Richner–Hanhart характерна ладонно-подошвенная кератодермия в виде болезненных островков или линий, возникающая в возрасте от 12 до 15 лет, дистрофия роговицы и умственная отсталость. Дефицит фермента тирозинаминотрансферазы, наследуемый аутосомно-рецессивно, ведет к повышению содержания тирозина в крови и тканях. Ультраструктурными исследованиями в цитоплазме клеток шиповатого слоя были выявлены включения кристаллов тирозина. Синдром Richner–Hanhart является единственным видом ладонно-подошвенных кератодермий, поддающимся успешному лечению при пищевом режиме с исключением тирозина и фенилаланина.

Дифференциальная диагностика
ладонно-подошвенных кератодермий

Патогистология. Все ладонно-подошвенные кератодермии наследственного характера имеют общие гистологические признаки: акантоз, гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз. Изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране, а также воспаление в дерме обычно отсутствуют. Иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве диффузных и ограниченных ладонно-подошвенных кератодермий.
Приобретенные кератодермии могут являться частью клинической картины некоторых дерматозов или симптомом паранеоплазии.
Ладонно-подошвенный псориаз представлен эритематозно-сквамозными бляшками, занимающими всю или почти всю поверхность ладоней и подошв, с четкими границами неправильной формы и плотными желтоватыми чешуйками, после насильственного удаления которых становится видна гипе-ремированная кожа (рис. 6). Гиперкератоз может быть более выражен на подошвах, чем на ладонях. В пользу псориаза свидетельствуют симметричность бляшек, их четкая граница, поражение ногтей, обильные трещины на пятках. Реже наблюдаются ограниченные поражения в виде округлых некрупных бляшек, покрытых беловатыми чешуйками.
Климактерическая кератодермия (синдром Хакстхаузена) возникает, как правило, у некоторых женщин после наступления климакса, но иногда и у молодых женщин с нарушенной овариальной функцией. Значительно реже диагностируется у мужчин после 50 лет. Вначале появляются мелкие розовые папулы, которые потом сливаются в бляшки, покрытые трещинами и чешуйками. На ладонях они локализуются в средней их части (рис. 7), на стопах – сначала на пятках, затем распространяются дальше, не выходя на тыльную поверхность кожи стоп. Климактерическая кератодермия имеет диффузный характер и часто сопровождается выраженным зудом, особенно в ночное время.
Тилотическая (роговая) экзема обычно начинается на одной ладони (чаще правой), но затем высыпания становятся симметричными. Очаги гиперкератоза не имеют четких границ. Выраженный кератоз отмечается только в центральной части очага, а не по всей его поверхности. Кроме того, в анамнезе у больных роговой экземой имеются указания на периоды появления везикул, а также на ремиссии при изменении условий жизни (отпуск, смена работы).
Красный волосяной лишай Девержи отличается существенными клиническими особенностями. Кератодермия диффузная, сплошная, покрывающая всю поверхность ладоней и подошв, чаще гладкая, чем с трещинами, специфического желтовато-оранжевого цвета. Шелушение либо совсем отсутствует, либо представлено мелкими беловатыми чешуйками (рис. 8). Одновременно присутствуют другие признаки дерматоза: конические роговые папулы на фалангах пальцев, псориазиформные бляшки на локтях и коленях, высыпания на других участках тела.
Псориазиформный сифилид ладоней и подошв чаще встречается на 2–3-м году заболевания, но может возникнуть и позже. Среди его клинических разновидностей наибольшим сходством с ладонно-подошвенными кератодермиями обладают роговой и широкий типы. Роговой тип (clavus syphiliticus) отличается наличием очень плотных ороговевших крупных желтоватых папул округлых очертаний, как при очаговых ладонно-подошвенных кератодермиях. Широкий тип (syphilis papulosa en nappe) представлен бляшками округлых или неправильных очертаний диаметром до 5–6 см, четко отграниченных от здоровой кожи. Толстый роговой слой покрыт трещинами.
Поздний сифилис, в том числе врожденный, часто дебютирует на одной ладони или одной подошве кератотической бляшкой. Классическими признаками этой формы сифилиса являются унилатеральность, четкость границ, медно-красный цвет, инфильтрация в основании, едва заметный периферический бордюр. Анамнез, другие клинические проявления инфекции и серологические реакции помогают в диагностике сифилиса.
Бородавчатый акрокератоз Hopf возникает с рождения, но его появление возможно в детском возрасте и даже у взрослых, чаще у женщин. Симметрично поражаются дистальные отделы конечностей, в том числе локти и колени, но преимущественно тыльные поверхности кистей (чаще) и стоп в виде плоских или слегка возвышающихся папул слегка розовых или цвета нормальной кожи, диаметром от 2 до 10 мм, сгруппированных над суставами в очаги диаметром от 2 см и больше. Они напоминают плоские бородавки, тесно прижатые друг к другу. Поверхность элементов гранулированная, кератоз едва выражен. Возможна локализация папул на боковых поверхностях пальцев и на ладонях в области тенара и гипотенара, но они не сливаются между собой, оставляя участок неизмененной кожи. Подошвенная поверхность стоп в отличие от кистей не поражается.
Верруциформная дисплазия Левандовского–Лутца возникает в раннем детстве, высыпания типа вульгарных бородавок локализуются над межфаланговыми суставами, на тыльной поверхности кистей и стоп, а также на других участках кожи туловища.
Лечение наследственных ладонно-подошвенных кератодермий представляет трудную задачу. С симптоматической целью применяются кератолитики – 10% салициловая кислота или 10–30% мочевина.
Салициловая кислота помимо влияния на роговой слой эпидермиса обладает бактериостатическим, фунгицидным и фотозащитным действием.
Мочевина в высокой концентрации денатурирует и растворяет белки, оказывая тем самым кератолитический эффект, улучшает гидратацию кожи и увеличивает десквамацию, уменьшает зуд кожи. Ее большим достоинством является отсутствие токсического и аллергизирующего действия на организм.
Синтетические ретиноиды при приеме внутрь подавляют пролиферацию эпидермиса и дифференциацию кератиноцитов, тем самым уменьшая толщину рогового слоя при гиперкератозе. Однако для получения хороших результатов необходимо назначать высокие дозы ацитретина (1 мг/кг/сут), но после прекращения лечения клиническая картина быстро возвращается к своему первоначальному состоянию.
Топические ретиноиды менее эффективны, чем системная терапия этими препаратами, но их назначение оправданно.
Витамин D3 и его дериваты (кальципотриол) вызывают торможение пролиферации кератиноцитов и ускоряют их морфологическую дифференциацию, что ведет к уменьшению гиперкератоза.
Механические средства (дермабразия, лазер СО2) способствуют снятию массивных гиперкератотических наслоений на ладонях и подошвах.

Читать еще:  Как вытащить утопающего из воды. Если вы наглотались воды. Вытаскиваем тонущего человека из воды

Что такое кератодермия ладоней, ног или подошв, и почему она возникает: риски, последствия и варианты лечения

Кератодермия включает в себя комплекс кожных заболеваний, характеризующихся нарушением процесса ороговения эпидермиса. Большую роль играет своевременная диагностика. Лечение протекает длительно и включает в себя комплексный подход для налаживания процесса ороговения.

Кератодермия ладоней и подошв: симптомы и методы лечения

Кератоз относится к наследственным заболеваниям, характеризуется повышенным образованием ороговевших участков кожи на ладонях или стопах.

По мере течения заболевания у пациентов меняются формы пальцев на ногах, происходит утолщение ногтевой пластины. Причины и симптоматика зависит от формы кератоза. Также существуют различия и в подходе к лечению.

Что такое кератоз ладонно-подошвенный

Относится к группе дерматологических заболеваний хронического характера. Чаще всего кератоз передается по наследству, однако были зафиксированы случаи приобретенной формы заболевания. Развивается на фоне нарушения процессов эпителизации различных слоев эпидермиса. Ороговевшие участки кожи образуются преимущественно в области стоп и ладоней. Кожа на этих участках отличается по цвету (имеет желтовато-коричневый оттенок) и имеет неэстетичный внешний вид.

Кератодермия встречается равно, как среди мужчин, так и среди женщин. На развитие заболевания не влияют внешние факторы или возраст человека. Кожа на пораженных участках очень грубая и шершавая на ощупь.

К провоцирующим факторам развития патологии относятся:

  • нарушения уровня половых гормонов;
  • нехватка витамина А;
  • грибковые или бактериальные поражения кожи.

Различают диффузную и очаговую форму кератодермии. Такое разделение основано на степени проявления симптоматики и локализации очагов поражения.

Диффузная кератодермия в свою очередь делится на:

  1. Унны-Тоста. Относится к врожденным формам заболевания, передается по аутосомно-доминантному типу.
  2. Меледа. Тип передачи – аутосомно-рецессивный, большую роль в наследственном факторе такой формы кератоза играет смешение кровей.
  3. Папийона-Лефевра. Возникает при нарушениях в работе щитовидной и поджелудочной железы, тип мутации – аутосомно-рецессивный. Наиболее распространённая форма ладонно-подошвенного кератоза.
  4. Мутилирующая форма Фонвинкеля. Тип передачи- аутосомно-доминантный. Помимо ладоней и подошв поражается кожа головы, пациент склонен к алопеции.
  5. Фолликулярная шиповидная. Относится к типам дерматоза кожи на руках, ногах и голове.
  6. Фигурная изменчивая. Встречается очень редко, тип мутации – аутосомно-доминантный.

К очаговой кератодермии относят:

  • диссеминированную пятнистую;
  • ограниченную Брюнауэра-Францешетти;
  • линейную Фукса и другие.

Симптоматика отличается зависимо от формы и степени тяжести кератоза. К общим признакам относят гиперкератоз и сильное шелушение кожных покровов в месте поражения.

В самом начале развития заболевания пациент обнаруживает на своих подошвах и ладонях сильно уплотненные участки кожи, которые имеют фиолетовый оттенок. По мере развития процесса ороговения, участок приобретает желто-коричневый цвет, на ощупь очень твердый.

Ещё одним симптомом кератодермии считается усиление потоотделения в местах поражения. По мере прогрессирования на ногах происходит изменение и деформация ногтей, у пациента возникает дискомфорт во время ходьбы.

При поражении волосистых участков кожи (при тяжелом течении кератодермии) пациент страдает от повышенного выпадения волос, частичной потери слуха и других неприятных симптомов. Как правило, при врожденной форме мутационной кератодермии гипергидроз развивается ко второму году жизни.

Диагностика

Специфических диагностических мер этого заболевания нет. При появлении неприятных симптомов пациенту нужно обратиться к дерматологу. Специалист проведет внешний осмотр и назначит исследования для дифференцирования от других видов дерматоза. Для изучения у больного берут небольшой участок кожи на ороговевшем участке и отправляют на дальнейшее изучение в гистологической лаборатории.

Схема терапии зависит от формы кератоза и степени его тяжести.

Целью лечения является устранение провоцирующего фактора (грибковая или бактериальная инфекция, гормональные нарушения и т.д.). Пациенту обязательно назначать схему терапии, позволяющую скорректировать выработку кератина.

Лечится ли кератоз ладонно-подошвенной области лекарствами

Основным медикаментозным средством для лечения данной проблемы считается препарат Ниотигазон. Он относится к группе противопсориатических лекарств, помогает урегулировать процессы обновления и ороговения эпидермиса. Дозировку и курс приема подбирают индивидуально. При этом обязательно учитывается степень тяжести кератодермии, возраст и вес пациента.

Если по каким-то причинам больной не может принимать Ниотигазон, ему назначают следующие препараты:

  • кератолитики (помогают отшелушивать ороговевшие участки кожи);
  • ретиноиды в форме мазей (останавливают дальнейший процесс пролиферации клеток эпидермиса).

В состав комплексного лечения обязательно входят и физиотерапевтические процедуры (УФ-терапия, дитермокоагуляция, ванны и т.д.).

При присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают курс антибактериальных средств. Если причиной кератоза служит грибковая микрофлора, то больному назначают антимикотические лекарства.

Как лечить кератоз ногтей

Для лечения применяют противогрибковые препараты как наружные, так и внутренние.

К распространённым и эффективным относят Клотримазол, Нистатин, Пимафуцин, Клотримазол и т.д. Курс лечения длительный – от нескольких месяцев до полугода. Эти средства помогают снять воспаление, зуд, шелушение кожи и другие неприятные симптомы.

Также популярностью пользуются народные средства для лечения гиперкератоза ногтей. Сюда относятся ванночки из морской соли или травяных отваров, втирание эфирных масел и т.д. Специалисты рекомендуют применять такие методы лечения в комплексе с использованием медикаментозных средств для получения максимального результата.

Как лечится подошвенная патология у детей

Пациентам детского возраста назначают длительный прием ретинола, препаратов железа, в тяжелых случаях применяют глюкокортикостероиды (преимущественно средства для наружного нанесения). Обязательно назначают фонофорез с витаминами, количество курсов определяется индивидуально (в среднем 25-30 сеансов). Такое лечение проводится несколько раз в год (при обострении симптоматики).

Можно ли лечить народными средствами

Методы народной медицины применяют в комплексе с медикаментозной терапией. Самыми распространёнными и эффективными считаются:

  • компрессы из свежего алоэ или листьев лопуха (оказывают противовоспалительный эффект, размягчают ороговевшие участки);
  • втирание в пораженные участки эфирных масел лаванды, жасмина и т.д.

Удалить ороговевшие участки кожи помогут регулярные ванночки с морской солью. После распаривания необходимо потереть ладони или подошвы пемзой. После процедуры обязательно смазывают обработанные участки увлажняющим кремом. Перед началом лечения народными способами нужно обязательно проконсультироваться с врачом.

Витаминотерапия

Обязательным условием положительного результата лечения считается прием комплекса витаминов. Он включает в себя витамин А, группу В, С, РР и др. Также пациентам прописывают иммуностимуляторы и ангиопротекторы. Курс и дозировку определяет врач индивидуально.

Ладонно-подошвенная кератодермия относится к генетических заболеванием, которые протекают в хронической форме. В основе развития лежит мутация генов, отвечающих за выработку кератиновых комплексов в организме. Зависимо от вида и степени тяжести кератоза, больному подбирают соответствующую схему лечения. Терапия протекает длительное время, нередко пациенту назначают профилактические курсы медикаментов для снижения риска повторных рецидивов.

Полезное видео

Кератодермия

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

Читать еще:  Кому и когда показан темпалгин. Темпалгин снижает температуру

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

  • Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
  • Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
  • Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
  • Мутилирующая кератодермияФонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
  • Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
  • Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

  • Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
  • Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

  • Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
  • Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
  • Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

  • Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
  • Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
  • Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Симптомы кератодермии

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Кератодермия ладоней и подошв: причины и лечение

Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.

Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:

  • нарушение гормонального фона;
  • дисфункция половых желез;
  • хронические вирусные и инфекционные заболевания;
  • патологии наследственного характера;
  • авитаминоз, слабый иммунитет;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • онкологические заболевания.

Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.

Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.

Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.

Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.

Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.

Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.

Существуют такие диффузные формы:

  • Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
  • Меледа.Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
  • Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
  • Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
  • Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.

Существуют 4 очаговые формы:

  • Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке. Появляются многочисленные роговые уплотнения коричневого цвета, размером до 10 мм. У образований кратерообразные края.
  • Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти. Ороговевшие участки появляются на коже там, где покров подвергается повышенному давлению, ногтевая пластина разрушается.
  • Акрокератоэластоидоз Косты. Причина происхождения этой формы неизвестна. Ее диагностируют у женщин в возрасте 18-20 лет. Появляются роговые бугорки до 3 мм в диаметре овальной или неправильной формы. Болезнь сопровождается повышенным потоотделением.
  • . На ступнях и ладонях появляются ороговевшие участки линейной формы. Симптоматика проявляется в первые 2 месяца жизни ребенка.

Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.

Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.

Какой врач занимается лечением кератодермии?

Первые симптомы чаще всего обнаруживает педиатр при осмотре ребенка. Дальнейшим лечением занимается дерматолог. Иногда требуется консультация стоматолога, генетика и онколога.

Диагностика

Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.

Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.

Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.

Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.

На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.

Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.

Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.

Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.

Читать еще:  Как остановить кашель эффективно. Как остановить непрекращающийся кашель народными средствами и препаратами. Что делать с непрекращающимся кашлем у ребенка: проверенные рецепты

При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.

Лечебные мероприятия выглядят так:

  • применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
  • терапия иммуномодуляторами;
  • прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
  • нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
  • применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
  • использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
  • механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
  • криотерапия;
  • диатермокоагуляция;
  • лазеротерапия;
  • солевые ванны.

Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.

При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.

Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.

Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.

Кератодермия ладоней и подошв: причины появления, симптомы, способы лечения

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

  • диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
  • ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
  • акрокератоэластоидоз Косты;
  • линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка. Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения. Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость (гипергидроз).

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм. Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез. Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов. Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – гингивитом, кариесом, пародонтозом, в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии). Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.

Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью. С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев. На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.

Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.

Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок. Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается. Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.

Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.

Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования данной патологии неизвестен.

Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму. Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление. Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.

Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.

С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.

Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.

Линейная кератодермия Фукса

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.

В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв. В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее. Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Конечно, в связи с генетической природой этих болезней избавиться от них полностью невозможно. А вот устранить хотя бы частично неприятные симптомы, связанные с гиперкератозом, при правильном лечебном подходе во многих случаях вполне реально.

Профилактика кератодермий не разработана.

К какому врачу обратиться

Первые проявления болезни нередко обнаруживает педиатр, затем ребенка направляют к дерматологу. Иногда показано лечение у стоматолога. Необходима генетическая консультация, чтобы определить возможность передачи болезни потомству. Если кератодермия сопровождает злокачественные новообразования, рекомендуется пройти обследование у онколога.

Специалист клиники «Хелпскин» рассказывает о кератодермиях:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о кератодермиях:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector